مرض الذئبة الحمراء

29/08/2009 12:55:00 sahara

حجم الخط:

إن إمراضية الذئبة عبارة عن عملية معقدة , حيث يعتبر مرض مناعي تقليدي يتصف بوجود عوارض الحساسية (type III hypersensitivity) , ويعد السبب الرئيسي للإمراضية نشوء مضادات مناعية ذاتية تثير التهاب الأوعية الدموية في العديد من أجهزة الجسم , ويعزى ذلك إلى وجود استجابة غير طبيعية في الخلايا اللمفية التوتية(T) , والنخاعية(B) والذي يسبب فشلا في إيقاف تلك العملية . [2]

مرض الذئبة الحمراء

systemic lupus erythematosus

مقدمة :

الذئبة الحمراء أو الذأب الحمامي هو مرض مناعي مزمن متعدد الأوجه قد يصيب أجزاءا عدة من الجسم (وحينها يسمى الذئبة الحمراء الجهازية) ويشمل الجلد، العضلات , المفاصل، الكلى ، الجهاز العصبي ، الرئتين ، القلب والدم , و ربما يقتصر على جزء واحد في بعض الاحيان مثل الجلد . [1] ويعتبر الذئبة من أشهر الأمراض التي تسبب مشاكل جهازية للنساء في سن مبكر , ولكن قد يحدث في جميع الفئات العمرية , و يقدر حدوثه في سن أقل من 10 سنوات بنسبة 4% , وبنسبة تصل إلى 12% في الفئات العمرية أقل من 20 سنة .[2] لكن لا يزال أغلب المصابين بهذا الداء من النساء ما بين 15 – 40 سنة , حيث تعتبر نسبة حدوثه في النساء اكثر من الرجال بنسبة عالية جدا تصل الى 1:9 , ولكن هذا لا يمنع من احتمال حدوثه في الرجال أو النساء في أعمار مختلفة. [2

الإمراضية :

رسم توضيحي

سبب المرض :

على الرغم من ان السبب الرئيسي لهذا المرض غير معروف حتى الآن , الا ان هنالك عدة فرضيات [1] قد تعطي بعض التوضيح بشكل او بآخر :

عوامل مناعية :

يعتبر الذئبة مرض مناعي أي أنه ناشئ عن اختلال في الجهاز المناعي الذي يقوم بتكوين أجسام مناعية تعرف بالأجسام المناعية الذاتية والتي تقوم بمهاجمة أجهزة الجسم , ومن أهمها مضادات نواة الخلية (ANA) ومضادات الحامض النووي (anti-dsDNA) , والتي تنتج عن استثارة الخلايا المناعية نوع B -عن طريق منبّه انتيجيني قد ينشىء أحيانا من بعض الفيروسات ,[[ تصل نسبة الحالات التي تتكون بها مضادات النواة 98% , والتي تكون مضادات لDNA إلى 70% .[4]]]

الوراثة والجينات :

تدل بعض الدراسات إلى أن هناك علاقة للجينات والوراثة بالمرض من خلال ظهور حالات جديدة أكثر في الأسر التي يوجد مصاب بالمرض بين أفرادها . وتشير دراسات التوائم المتطابقة الى ان احتمالية حدوث المرض تصل الى 25% في حال ان احدهما مصاب .

حالة الهرمون الجنسي:

و ذلك ان أغلبية الحالات هم من النساء اللاتي لا يزلن في مرحلة الانتاج , كذلك أن نسبة الرجال المصابون بمتلازمة كلاينفلتر (XXY) , أكثر من الرجال الطبيعيين , مما يدعم هذه الفرضية أيضا .

عوامل بيئية :

هناك بعض الحالات التي تظهر فيها عوارض الذئبة , قد تكون نتيجة آثار جانبية لبعض العقاقير مثل هيدرالزين ,ميثيل دوبا, مينوسايكلين وغيرها، وكثيرا ما تزول مثل هذه الحالات بعد إيقاف تلك الأدوية .

الأشعة فوق البنفسجية وبعض الفيروسات أيضا قد تؤدي للاصابة بالمرض عن طريق تحفيز موت الخلية المبرمج

(apoptosis) .

تأثير العوامل الخارجية

صورة المرض:

كما سبق ان ذكرت ان مرض الذئبة يصيب أجهزة عدة من الجسم , وسأذكر أكثر الأجهزة إصابة وأشهر الأعراض المصاحبة لكل منها : [1]

1. مشاكل الجهاز العضلي الهيكلي (90%) :

ويعتبر من أكثر الأعراض ظهورا في الذئبة , آلام العضلات و المفاصل الصغيرة خاصة مع الحركة , وكذلك التهاب المفاصل وتورمها وارتفاع درجة حرارتها , ولكن لايوجد تشوه في شكل المفصل , وتتميز أعراض المفاصل بأنها تكون متماثلة في الجهتين .

التهاب المفاصل

2. مشاكل الجلد (75%) :

من أكثر العلامات أيضا احمرار الوجه على شكل الفراشة , وظهور بثور حمراء على الوجه تزداد احمراراً عند التعرض للشمس, وأيضا يظهر في الأصابع مايسمى بظاهرة [راي نود] خاصة عند التعرض للبرودة ؛ وهي عبارة عن شحوب معقوب بازرقاق , ثم إحمرار يصحبه آلام . وهنالك نوع من الذئبة يسمى الذئبة الحمراء الجلدية لاتؤثر إلا على الجلد, و تتميز باحمرار الجلد وزيادة سماكته عند التعرض لأشعة الشمس ، والتعرق وسيل اللعاب .

الطفح الجلدي المصاحب للذئبة

تشوه اليدين

3. مشاكل الرئتين (50%):

وتكون غالبا على شكل التهاب الرئتين و الغشاء البلوري , وتجمع السوائل داخلها أو حولها في التجويف البلوري , وتظهر الأعراض من خلال صعوبة وضيق التنفس .

4. مشاكل القلب والأوعية الدموية(25%) :

يظهر ذلك في التهاب عضلة القلب والغشاء التاموري , وتجمع السوائل حول القلب , وقد يصاب المريض بتصلب الشرايين , ولذلك قد يشتكي المريض من آلام الصدر .

تجمع السوائل في التجويف التاموري (حول القلب)

5.مشاكل الكلى( 30%) :

ويعد السبب الرئيسي للوفاة الناتجة عن الذئبة -سابقا كانت الأمراض المعدية- , ولأن احتمالية اصابة الكلى كبيرة جدا ؛ عن طريق ترسب المضادات المناعية في الكبيبات الكلوية , أو حدوث تجلط في الوريد الكلوي , فإنه يجب على جميع المرضى إجراء الفحص الروتيني للدم والبروتين ؛ ولأن احتمالية التخثر كبيرة, فإن اعطاء مضادات التخثر لبعض المرضى متوجب .

6. مشاكل الجهاز العصبي (60%):

وتكون على شكل تغير في الاحساس (خدر أو تنمل) ، و اضطراب الحركه , ونوبات من الصرع , والاكتئاب وتدهور الحالة النفسية , والصداع المزمن (الشقيقة) .

الإضطرابات النفسية

7.مشاكل العين : جفاف العين , والتهاب اللحمية , أو التهاب أوعية الشبكية بسبب النزيف .

8. في الجهاز الليمفاوي :    ربما يلاحظ تضخم الطحال في بعض المرضى (نادر) .

9.أعراض الدم (75%) : حيث يصاب المريض بفقر الدم , وكذلك نقص خلايا الدم البيضاء والخلايا اللمفية , والصفائح الدموية .

أكثر الأعراض ظهوراَ

تشخيص المرض :

يتم تشخيص الذئبة الحمراء من خلال أخذ التاريخ المرضي ، بالاضافة لإجراء الفحص السريري , حيث يتم الكشف عن الأعراض و العلامات , و قد نحتاج الى إجراء تحاليل اخرى تشمل:

تحاليل الدم (CBC) , وفحص مضادات النواة , و تخطيط كهرباء القلب و الأشعة الصوتية للقلب (ايكو) , والأشعه السينية والأشعة المقطعيه للصدر و البطن , و أخذ عنيات من السوائل المتجمعه حول القلب و الرئتين والمفاصل و تحليلها , وربما نحتاج الى أخذ خزعات من العقد الليمفاوية المتورمه . [1]

وهناك عدة ظواهر من خلالها يتم التشخيص , وذلك وفقا لتصنيف الجامعة الأمريكية للأمراض الروماتيزمية وهي :

1. طفح الوجنتين (الفراشة) .

2. الطفح القرصي (discoid rash) .

3. حساسية لأشعة الشمس .

4. تقرحات الغشاء المخاطي في الفم .

5. إلتهاب المفاصل .

6. التهاب الغشاء البلوري والغشاء التاموري .

7. مشاكل الرئتين .

8. مشاكل الجهاز العصبي .

9. مشاكل الدم .

10. مشاكل الجهاز المناعي .

11. الفحص الإيجابي لمضادات النواة (ANA) .

ملاحظة :

عندما يوجد أربعة أو أكثر من العناصر السابقة في مريض, فهذا يعني أنه مصاب بالذئبة , وعليه يبدأ الطبيب برنامجه العلاجي .[5]

طرق العلاج:

يعتبر مرض الذئبة مرض مزمن , لايمكن الشفاء منه , و الهدف العلاجي هو إزالة الأعراض أو تخفيفها , والحد من نسبة النوبات الشديدة ومضاعفات المرض . ويعتمد العلاج على شدة المرض ومدى تأثيره على الجسم ونتائج فحوصات وتحاليل الدم والبول الدورية ، ففي كثير من الحالات قد لا يحتاج المريض إلى أكثر من مضادات الالتهاب والمسكنات, وفي بعضها قد يحتاج إلى عقاقير مثبطة للمناعة مثل الكورتيزون , وأحيانا يستخدم الطبيب العلاج الكيماوي أو الأدوية المضادة للملاريا . [6]

في نقاط :

يجب على المريض الخلود إلى الراحة وتجنب الشد النفسي والتعرض لأشعة الشمس بكثره , وكذا التقليل من تناول الدهون الحيوانية المشبعة في الغذاء قدر الإمكان , وإجتناب موانع الحمل المحتوية على هرمون الأنوثة (الإيستروجين) .[5]

اذا كان المرض خفيف ويصاحبة ألام في المفاصل , نعطي مضادات الإلتهاب اللا إستيرويدية NSAID ؛ خاصة مثبطات الانزيم الكوكس 2 (سايكلوكو-أوكسيجينيز) و الأسبيرين[6], 150-300مجم من الأسبيرين في اليوم [5].

اذا كان المرض يشمل الجلد , أو في حالة أن المرض خفيف ولايستجيب للأدوية السابقة ,  نعطي هيدروكسي كلوروكوين (مضاد للملاريا)[6], من 200-400 مجم بعد الأكل مرة واحدة في اليوم [7].

إذا كان المرض متوسط , نعطي الكورتيكوستيرويدز مثل بريدينزولون[6],ومقدار الجرعة يتراوح ما بين 50-125مجم في اليوم[5] .

إذا كان المرض شديد (كأن يؤثر على الدماغ , أو الكلى) , نعطي مثبطات المناعة مثل سايكلو فوسفامايد
[6] وتكونالجرعة من 1-1.5مجم/كجم في كل صباح [7], بالإضافة إلى الكورتيكوستيرويدز .

الأدوية الموضعية على الجلد , في حالة الذئبة الجلدية , بالإضافة إلى تجنب التعرض لأشعة الشمس بكثرة [6].

الذئبة الحمراء والحمل :

الإخصاب عادة ما يكون طبيعياً في مريضة الذئبة , ما عدا الحالات الشديدة من المرض , لذا فإنه يسمح بالحمل في الغالبية العظمى من المرضى . يمكن أن يحدث إنقطاع المرض وتهيجه أثناء الحمل , وتكون نسبة تهيج المرض أكثر بعد الولادة .

ويجب على المريضه ان تستخدم أدويتها المعتادة أثناء الحمل , كما تجب المحافظة على المستوى الطبيعي لضغط الدم .[1]

مستقبل المرض :

قد تحسن التنبؤ بمستقبل الذئبة  كثيرا خلال العقود الثلاثة الأخيرة, ويعود ذلك بشكل كبير  لما يشهده العالم من تطور سريع في مجالات الطب وإكتشاف أدوية أكثر فعالية من سابقتها , فأصبح معدل المرضى الذين يعيشون لمدة العشر سنوات يزيد على 90% , ولكن هذا المعدل  يسوء جدا في الحالات التي يكون فيها إصابة للكلى .[1]

وبشكل عام , فإن كثيرا من مرضى الذئبة يمارسون حياتهم الطبيعية مثل غيرهم في حال انتضامهم على الأدوية , واتباعهم لارشادات طبيبهم المختص .

أضف إلى: Add to your del.icio.us